11 marca 2007

Leucynoza – stan permanentnego zagrożenia życia

Leucynoza lub jak kto woli "choroba syropu klonowego" to rzadka choroba z grupy zaburzeń metabolizmu aminokwasów. Choruje na nią w Polsce ośmioro dzieci. Niebezpieczeństwo choroby polega na tym, że jakikolwiek katabolizm w organizmie powoduje nagłą dekompensację, tak, że pacjent ląduje w stanie ciężkim na intensywnej terapii na długie tygodnie.

Dlatego, jeżeli pacjent z leucynozą ma np. dwie afty w jamie ustnej, to jest to dla niego wskazanie do pilnej hospitalizacji. Należy wtedy zabezpieczyć dostęp do żyły i podłączyć glukozę 20% we wlewie ciągłym oraz dokładać bolusy glukozy 40%, tak, by utrzymać stężenie glukozy we krwi na stałym poziomie ok. 120 mg%. Oczywiście należy też podać antybiotyki jeśli jest to konieczne.

Rodzice dzieci z tym schorzeniem są już przeszkoleni, że maję się zgłaszać do szpitala z każdym banalnym nawet zakażeniem. Jeżeli tego nie zrobią, to wyciąganie ze stanu ciężkiego, gdy już dojdzie do katabolizmu trwa tygodnie, a nawet miesiące.
Oczywiście lekarze też muszą to wiedzieć.


W Polsce diagnozuje się tę chorobę od niedawna, dlatego pacjenci chorujący na nią to dzieci (ujawnia się w dzieciństwie), w USA leczy się tych pacjentów dłużej, dlatego są tam już przypadki u dorosłych.

Brak komentarzy:

Prześlij komentarz

Tutaj możesz umieścić swój komentarz.